POXEL : Nouvelle indication pour poxel : l 'adrénoleucodystrophie

darkcoco

01 août 2024 •09:19

Le marché de l'adrénoleucodystrophie (ALD) devrait évoluer considérablement dans les années à venir, affirme DelveInsight
31 juillet
16:56
2024

Selon DelveInsight, le marché de l'adrénoleucodystrophie (ALD) devrait évoluer considérablement dans les années à venir en raison de la sensibilisation aux programmes de dépistage néonatal ainsi que de l'augmentation du nombre de cas d'ALD et du lancement de nouvelles thérapies sur le marché.
Le rapport « Adrénoleucodystrophie (ALD) Market Insights, Epidemiology, and Market Forecast 2034 » de DelveInsight offre une compréhension approfondie de la maladie, de l'épidémiologie historique et prévue, ainsi que de la taille du marché de l'adrénoleucodystrophie, de la part, des tendances et des opportunités de croissance sur les sept principaux marchés (7 millions) (c'est-à-dire les États-Unis, l'UE4 (Allemagne, Espagne, Italie, France), le Royaume-Uni et le Japon).

Le rapport sur le marché de l'adrénoleucodystrophie couvre les médicaments émergents, les pratiques de traitement actuelles, la part de marché des thérapies individuelles et la taille actuelle et prévue du marché de 2020 à 2034. Il évalue également la pratique/l'algorithme de traitement actuel, les principaux moteurs et obstacles ayant un impact sur la croissance du marché et les besoins médicaux non satisfaits pour sélectionner les meilleures opportunités et évaluer le potentiel sous-jacent du marché.

Présentation de l'adrénoleucodystrophie

L'adrénoleucodystrophie (ALD) est une maladie génétique rare qui affecte le système nerveux et les glandes surrénales. Elle se caractérise par la dégénérescence progressive de la substance blanche du cerveau et le dysfonctionnement des glandes surrénales. Voici un aperçu détaillé de l'ALD, notamment de ses causes, de ses signes et symptômes, de son diagnostic et de ses options de traitement.



L'adrénoleucodystrophie est un type de leucodystrophie qui fait référence à un groupe de troubles génétiques impliquant la dégénérescence progressive de la myéline, la gaine protectrice des cellules nerveuses. L'ALD affecte principalement la substance blanche du cerveau et les glandes surrénales. Elle touche principalement les hommes, bien que les femmes puissent en être porteuses ou, dans de rares cas, présenter des symptômes.

Cette maladie est liée à des mutations du gène ABCD1 situé sur le chromosome X. Ce gène est responsable du codage d'une protéine appelée ALDP (protéine d'adrénoleucodystrophie), essentielle à la dégradation des acides gras à très longue chaîne (AGTLC) dans les peroxysomes, des organites cellulaires impliqués dans le métabolisme des lipides.

Causes

Mutation génétique : l'ALD est une maladie héréditaire récessive liée au chromosome X. Cela signifie que la maladie est causée par des mutations du gène ABCD1 sur le chromosome X. Chez les hommes, qui ont un chromosome X et un chromosome Y, une mutation du gène ABCD1 entraîne le développement de la maladie. Chez les femmes, qui ont deux chromosomes X, un gène muté peut les rendre porteuses.

Perturbation du métabolisme des acides gras à très faible taux de lipides (VLCFA) : la mutation altère la fonction de l'ALDP, ce qui entraîne l'accumulation d'acides gras à très faible taux de lipides (VLCFA) dans le cerveau et les glandes surrénales. Cette accumulation est toxique et provoque des lésions de la myéline dans le cerveau et le cortex surrénal, ce qui entraîne les symptômes de
l'ALD.

https://www.alaskanewsdesk.com/news/story/436632/adrenoleukodystr ophy-ald-market-is-anticipated-to-evolve-immensely-in-the-coming-years-asserts-d elveinsight.html